Mgbaàmà na ọgwụgwọ nke Landau-Kleffner syndrome

Landau-Kleffner syndrome - na-enwetara akwụkwụ aphasia na ụmụ. Ọ e ji mebiri okwu ọrụ. Na nke a, na-ata ahụhụ na-na articulating mmiri okwu (ụda mgbanwe site ezé, ire, na akpịrị), na ike na-ikpoputa na phoneme na Central ụjọ usoro larịị. Site n'ụzọ, ọ bụ ụfọdụ ebe na-arịa ọrịa cortex.

The ọrịa emee ke nnọọ ahụ ụmụ. First ha ida ikike imeghari ka mpụga gburugburu ebe obibi, na mgbe ahụ nwere ike ịbụ okwu, o doo anya, na-egosipụta echiche ha. The eziokwu na na ụbụrụ nke nwa na-enweghị nchịkwa mgbanwe, na-egosi Lee. The syndrome kọwara na 1957 site na abụọ ndị ọkà mmụta sayensị - Landau Kleffner. Ya mere, aha ha na-akpọ nke a ọrịa.

Na-akpata ọrịa

Akpata Landau-Kleffner syndrome bụ n'ụzọ zuru ezu na-akọwa. Ọ bụ ezie na mgbe ụfọdụ, ndị dọkịta nwere ike ịmata a ihe mere na mmepe nke ọrịa. Ke akpa itie - bụ mechiri emechi isi ọjọọ, akpụ ụbụrụ, a parasitic ọrịa mere site erùrù anụ ezi tapeworm - neurocysticercosis. Ihe kpatara nwere ike ịbụ, na autoimmune demyelinating ọrịa, bụ nke mbibi nke ndị na-acha ọcha okwu nke ụjọ usoro - myelin. Ịkpalite mmepe nke syndrome nwekwara ike nke na mbufụt na arịa mgbidi na mpaghara nke ụbụrụ. Multiple pụtara ọrịa e jikọtara ya na a erughi nke mitochondrial akụkụ okuku ume na mgbagwoju. Mgbe ụfọdụ, ihe na-akpata ibu oke mkpa cortex, n'ihi na nwata na-emepe emepe na-emetụta Ụwa.

The syndrome pụrụ fulminant ụdị. Nke ahụ bụ ụnyaahụ a abụọ afọ toddler ije, ekwu, ma zuru oke mma nwa, na ugbu a, ọ kpọtere elu, na-enweghị ike na-ekekọta, na a okwu ole na ole. Mgbe ụfọdụ, ọrịa na-aga n'ihu nwayọọ nwayọọ, obere achicha nwayọọ nwayọọ na-efunari ya ike ọnụ nkwurịta okwu ma na ezigbo nghọta nke eziokwu.

Gịnị bụ ihe mgbaàmà?

nwanyi ọkà mmụta sayensị ọrịa kọwara n'ụzọ zuru ezu Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndrome, ọ na-ekwu, e nwekwara n'ihi nke a na-akpọ ụbụrụ plasticity. Ọ dị ka ma ọ bụrụ na "restructured" ka mma ịrụ ha ọrụ. Na usoro nke a mgbanwe ma na-amalite a nwa oge aphasia. Dị ka ọ dị na enwetara ụdị, unan na ọrịa ndị a na ụdị daa ọrịa nwere ike chọpụtara iji Lee. Ke adianade do, "mbụ mgbịrịgba" nwere ike ịghọ akwụkwụ ọdịdọ, nke pụtara na nwa ewu. Ha na-na 70% nke ikpe esonyere mmalite nke ọrịa.

Around a ụzọ n'ụzọ anọ nke ihe nile ikpe, onye ọrịa na-efunari okwu ọrụ a ọnwa. Ma, ọtụtụ nke ya na ọnwụ emee nta instantaneously. Mgbe ụfọdụ, a na nwa nwere ike na-ekwu a ụda. Ọkara ndị ọrịa hụrụ akparamàgwà ọrịa. Arụmọrụ echiche ẹnịm. Na afọ, na ihe ọdịdọ na-apụ n'anya. Full ma ọ bụ ele mmadụ anya n'ihu mgbake nke okwu na ọrụ ime isua 16.

arịa ọrịa nke na-ekwu okwu

Landau-Kleffner syndrome na a na nwa-amalite na ọnwụ nke ọrụ nke ikwu okwu - nke a bụ otu n'ime ndị isi mgbaàmà nke ọrịa. Ọ e ji ọnụ ma ọ bụ auditory agnosia - isi nghọta, nke chebe nsụhọ na uche. Ke akpa idaha, onye ọrịa bụ na-enweghị ike ikwu okwu nke ọma. Na nke abụọ - o nwere ike na-aghọta maara noises na ụda. Na nke a, na-na nkịtị Ibọrọ achọpụta ọrịa phonological audiogram.

Isi nsogbu kpomkwem na ubi nke ụda uche. N'agbanyeghị nke a, ndị syndrome ayarade onwe ke oge pụrụ iche nke asụsụ nnweta ngwaọrụ. Isi okwu playback nwere ike ịbụ dị iche iche na-etoju nke mgbagwoju. Aphasia bụ nnọọ ike na ụfọdụ ọrịa. Dị ka ndị ọkà mmụta sayensị na-ekwu, mgbagwoju anya ikpe na-chọpụtara na 6 ọrịa nke 77. Ọ bụrụ na ndị na nwa hụrụ obere imebi, ya nwere ike ịzọpụta ịgụ na ide nkà. Language disturbances gosipụtara dị ka ndị a: nwa confuses akwụkwọ ozi na-ada na-ezighị ezi na-ewu ahịrịokwu, ike ezi uche na-egosipụta echiche ha na na.

akwụkwụ na-adọ

Clinical ọdịdọ na-hụrụ 70-85% nke ikpe nke enwetara Landau-Kleffner syndrome. Ọrịa na a atọ nke ụmụ-amalite na a otu akwụkwụ ọdịdọ. Nke a bụ - mmalite nke ọrịa. A ọnụ ọgụgụ ndị ọrịa n'etiti agha na okwu ọnụ ọrịa nwere ike iwe ọtụtụ afọ. Ọdịdọ na-emekarị ofu ke afo si 4 10 afọ. Ọtụtụ ndị dọkịta na-ekwu na ha na-adịghị na-eme okenye. Nke ahụ bụ, mgbe afọ 16 nke ọdịdọ aputagh.

Na 58% nke ọrịa na ofu ele mmadụ anya n'ihu ihe ọdịdọ. Ha na-akpata mmebi nke mkpụrụ ndụ ụbụrụ na a kpọmkwem ebe nke onye ọrịa ụbụrụ Ụwa. Ọdịdọ ime na 39% nke ụmụ, ihe ọdịdọ na ọnwụ nke nsụhọ - na 16%. Ụfọdụ ọrịa gụrụ myoclonic ọrịa na-emetụta uru ahụ nke na ihu na anya apụl. Na 12% nke ọrịa Akwụkwụ na-adọ na-ebute site ná na mkpụrụ ndụ ihe nketa larịị.

akparamàgwà ọrịa

Ha bụ ihe e ji mara maka fọrọ nke nta niile ọrịa. 78% nke-eto eto ụmụ-akpa àgwà ọjọọ ma ọ bụrụ na ha na-chọpụtara na Landau-Kleffner syndrome. Ndị okenye kwesịrị ghara iju unu anya site na eziokwu na ha ozugbo udo na ịhụnanya nwa mberede ghọrọ ike ike. Ọnụma - a ọkọlọtọ mgbaàmà. Iwe pụrụ ịbụ nnọọ ukwuu na-enweghịkwa nchịkwa, na nwa nwere ike imeli iji nagide ya na-enweghị ụlọ ọgwụ na a psychiatric alụmdi. Ndị ọzọ, na Kama nke ahụ, a ga-napụrụ inikiet inikiet. Ha na-ezere ụlọ ọrụ nke ndị mmadụ na-ata ahụhụ site na nchegbu na nsogbu àgwà echiche.

Ụfọdụ ụmụaka yiri ka kpamkpam ntị chiri. Ndị ọzọ na-ezighị ezi nchoputa - autism. N'ezie, ndị dọkịta bụ mgbe ụfọdụ siri ike ikpebi ihe ndị na-akpata nke iju omume nke a Landau-Kleffner syndrome. Mgbe niile, ọ na autistic omume ji phenomena dị ka enweghi ike rụọ ezi uche izu ezu nke amaghị, ndị àgwà ugboro ugboro, nke otu nkebi ahịrịokwu, okwu. Na-adịghị ike ịta nke anya na ụba ọrụ hụrụ 80% nke ọrịa. Ọ bụ ezie na-akpa àgwà ọjọọ na-sekọndrị mgbaàmà na mmekọrita okwu nsogbu, ụfọdụ ụmụaka nwere ike iju ọhụrụ, amamihe na-adịghị na aru Jeremaya mere. Ihe atụ, ha nwere ike iji ọtụtụ awa na-ekwughachi otu ihe ahụ ogbugbu.

oge a na ọgwụ

Ihe àmà mbụ nke ọrịa dị mkpa na-amalite usoro ọgwụgwọ nke Landau-Kleffner syndrome. The ụlọ ọgwụ, na nke ị na-ezo aka, ga-enwe ike na-enye ụfọdụ iji dozie nsogbu:

• Drug N'ezie;
• ịwa.

Na nke ikpeazụ ahụ, onye ọrịa meghere okpokoro isi na wepu akwụkwụ na-elekwasị anya. Iji mee nke a, bepụ ụfọdụ nke ọkpụkpụ na nke ike shei nke ụbụrụ. Mgbe ahụ, ndị isi awọ okwu nke dọkịta na-awa na-eme ka ihe mbepụ. Ha ga-anọgide na-egbochi akasiaha na mgbasa nke epileptogenic pulses. Mgbe ahụ Dura mater na ọkpụkpụ na-etinye n'ime ebe. The ọnya na-sutured. Mgbe 6-7 izu mgbe ịwa ahụ, nwa ahụ si n'ụlọ ọgwụ nwere ike laghachi. Mgbe ịwa ahụ na ụmụaka na Landau-Kleffner syndrome hụrụ mma na ọgụgụ isi na psychological ọrụ.

Anti-ọdịdọ

Ọgwụgwọ nke Landau-Kleffner syndrome bụ bụghị mgbe niile na-enye naanị arụmọrụ variant. Mgbe ụfọdụ, ọ na-enyere tufuo ọrịa ọgwụ ọgwụ. Ọ na-enye n'ikuku nke anticonvulsants. Dị mwute ikwu na ha, ha adịghị ege a mma N'ihi. Ka ihe atụ, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" Ọtụtụ mgbe, ndị na-adịghị irè - aphasia nwere ike na-aka njọ. Ọdịdọ na ọrịa ga-ugboro ugboro na a ọbọ. Nke a bụ eziokwu karịsịa nke ndị ọrịa na Ugboro ọdịdọ ma ọ bụ gbara gharịị enweghị ọdịdọ.

Ke adianade do, ndị dọkịta na-na-akwado "Nicardipine". Ọ na-enyere aka igbochi calcium ọwa. Bara uru bụ ochichi nke igba ogwu n'akwara gamma globulin. na ndị dị otú ahụ abụrụwo zuru ezu irè ọgwụ ọjọọ, "ethosuximide," "valproic acid". Help na benzodiazepines, karịsịa "Clobazam" na "Midazolam". Ma ha ga-ndinọ intravenously.

ọgwụ ọjọọ ndị ọzọ

Landau-Kleffner syndrome, mgbaàmà na agwọ ọrịa nke na-kọwara n'isiokwu a na-enye maka n'ikuku nke "Diazepam" tupu na-aga ụra. A ọgwụ na-enye ezigbo ihe. Agwọ na-kenyere a oge nke 6 izu iji zere tachyphylaxis - ngwa ngwa Mbelata mmetụta ha ugboro ugboro na iji ọgwụ. Studies gosiri na o nwere ike ịbụ bara uru "levetiracetam". Ọ na-na-ọma enyere na ọgwụgwọ nke nwata mgbawa Baịbụl hiwere isi n'ebe ihe ọdịdọ, akwụkwụ eletriki ọnọdụ nke na-ehi ụra, suppression nke na-aga n'ihu ọgọ mmiri na ebili mmiri na ya ngwa ngwa na-adọ. Ke adianade do, ihe ịga nke ọma na ọgwụgwọ nke aphasia na ọdụdọ, ọgwụ "felbamate." Ma mgbe ị na-eji ọ bụ ike ịzụlite a dịgasị iche iche nke mmetụta, otu nke kasị ugboro ugboro okosobode aplastic anaemia na imeju na dysfunction.

corticosteroids

Na ọgwụgwọ nke Landau-Kleffner syndrome na enyemaka corticosteroids. "ACTH" karịsịa ọma pụtara. Ọ na-ebelata ngosipụta nke mgbaàmà nke enwetara akwụkwụ aphasia, apụta ala nke Lee. Ogologo oge ọgwụ na ọgwụ ndị a na-atụ aro kacha nke ọrịa. Otú ọ dị, mara na ọ bụghị onye ọ bụla kwesịrị ekwesị mmiri ọgwụ ọgwụgwọ nhọrọ.

Ọtụtụ mgbe dọkịta nye iwu Steroid ọrịa. Ka ihe atụ, "Prednisolone" na-ndinọ intravenously karịrị ọnwa atọ. The ọgwụ na-eji maka ngbaghara itinye n'ọkwa. Ọ dị mkpa iburu n'uche na Mbelata na onunu ogwu nke Steroid na-ejikọta ya na mgbe nile nlọghachite nke ọrịa ihe mgbaàmà. Ngụkọta oge nke N'ezie nwere adịru site ọnwa isii iji ọtụtụ afọ. Itunanya bu na, Corticosteroid ọgwụgwọ nwere otutu mmetụta dị otú ahụ dị ka ibu ibu, ọbara mgbali elu, ọrịa shuga, cataracts, akụrụ odida, ịda mbà n'obi, manic syndrome na na. Ke adianade do, ha na-agaghị na-atụ aro maka ọrịa ndị nwere nsogbu na ọgụ, dị ka ha n'ihu akụda ya. Ha na-na-contraindicated na ndị mmadụ na aseptic necrosis, ụkwara nta ma ọ bụ ọrịa bụ onye ọdịdị kpasuru mkpa ọrụ nke roundworms.

The echiche nke nne na nna

Special elekọta a chọrọ maka a nwa chọpụtara na Landau-Kleffner syndrome. Nyocha nke nne na nna na-egosi na a na nwa mkpa iji ọmụmụ maka a okwu therapist, okwu pathologists. The dọkịta enweghị ike weghachi okwu ọrụ. Ma ndị sessions akụzi crumbs na ịnọgidesi ike n'ihe, na-ewetara ya ọrụ, nzukọ. Ndị nne na nna na-ekwu na ụmụaka ná mba ọzọ ka nye iwu a ọma anticonvulsant na antiepileptic ọgwụ a na-akpọ "Keppra". Anyị na-akwado "Depakine," ma ọ na-nwere a na-adịghị mma mmetụta na pancreas, otú ụfọdụ ịmafe ka homeopathic ọgwụgwọ. Ọtụtụ ndị nne na nna ha na-e kwuru na ụzọ kasị mma na syndrome - maturing nwa. Ọ na-akawanye okenye - nke nta nke nta rụọ ya okwu. Ke adianade do, afo-ọsọ ọgụ na paroxysms.

ele ihe anya

Dị ka ndị dọkịta, ha na-anọgide na-inyocha ihe a Landau-Kleffner syndrome. Photo ọrịa na ha video ngosipụta, akụkọ ihe mere eme, kwuru ọkachamara warara profaịlụ - niile a bụ akụkụ nke nnyocha. Dọkịta chọpụtara na ọgwụ na-arụ ọrụ mma na ihe omume na nwa-agakwa psychotherapy, okwu klaasị. Full mgbake nke ọnụ na ọrụ bụ pụtara obere. Abụkarị 2/3 nke ụmụaka zọpụta ọzọ ma ọ bụ na-erughị oké nsogbu ikwu okwu.