Ọrịa Bruton: Etiology, Causes, Symptoms and Features of Treatment

Ọrịa mkpụrụ ndụ bụ ọrịa ndị na-adịghị ahụkebe nke siri ike ịkọ tupu oge eruo. Ha na-ebili ọbụna n'oge a na-amalite ime embrayo. Ọtụtụ mgbe, ndị nne na nna na-ebute ha, ma nke a adịghị eme mgbe niile. N'ọnọdụ ụfọdụ, mmebi nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ebili onwe ha. A na-ewere otu ụdị ọgwụgwọ dị ka ọrịa Bruton. Ọ na-ezo aka na isi nke immunodeficiency kwuru. A chọpụtara ọrịa a na nso nso a, n'agbata narị afọ nke 20. Ya mere, ndị dọkịta enweghị nghọta zuru oke. Ọ na-adịkarị, ọ bụ naanị ụmụ nwoke.

Ọrịa Bruton: Ọmụmụ ihe ọmụmụ

Ihe omimi a na-ezo aka na mmekorita nke chromosomal nke X bu nke a na-ebute na usoro onu ogugu. Bruton ọrịa e ji abnormalities na humoral ọgụ. Ihe mgbaàmà ya kachasị na-emetụta ya. Ihe mbụ a kpọtụrụ aha a bụ na 1952. N'oge ahụ, onye ọkà mmụta sayensị America bụ Bruton mụọ banyere emenesis nke nwatakịrị na-arịa ọrịa karịa ugboro iri na anọ mgbe ọ dị afọ anọ. N'etiti usoro nje na nwata nwoke a, e nwere ọnyá, ọrịa oyi, maningitis, mbufụt nke traktị nke iku ume. Mgbe a na-enyocha nwatakịrị, a chọpụtara na ọgwụ nje ndị ọrịa ndị a adịghị. N'ikwu ya n'ụzọ ọzọ, mgbe a gbanyechara ọrịa ahụ, a hụghị mmeghachi omume a.

Mgbe e mesịrị, na njedebe nke narị afọ nke 20, ndị dọkịta na-amụghachi ọrịa ọrịa Bruton ọzọ. N'afọ 1993, ndị dọkịta nwere ike ịchọpụta ọnyá na-adịghị mma nke na-eweta mmebi nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ.

Ihe kpatara Ọrịa Bruton

Agammaglobulinemia (ọrịa Bruton) bụkarị ihe nketa. A na-ewere nkwarụ dịka ihe ịrịba ama mgbagha, n'ihi ya, ihe gbasara nke puru ime nwatakịrị nwere ụdị ọrịa bụ 25%. Ndị na-ebu nke mkpụrụ ndụ mutant bụ ụmụ nwanyị. Nke a bụ n'ihi n'eziokwu na enwere ntụpọ na X chromosome. Ka o sina dị, a na-ebute ọrịa ahụ nanị na nwoke na nwanyị. Isi ihe na-akpata agammaglobulinemia bụ protein ntụpọ nke bụ akụkụ nke mkpụrụ ndụ na-ede tyrosine kinase. Tụkwasị na nke ahụ, ọrịa Bruton nwekwara ike ịbụ nkatọ. Nke a pụtara na ihe kpatara ọdịdị ya adịghị ka edozi. N'ime ihe ize ndụ ndị metụtara mkpụrụ ndụ mkpụrụ ndụ nwa, e nwere:

1. Ịṅụbiga mmanya ókè na ọgwụ ọjọọ n'oge ime.
2. Ogbugbu ndi mmadu.
3. Ihe ngosi na-egbuke egbuke.
4. Ihe ojoo ojoo (mmepụta ihe na-emerụ ahụ, mmebi ahụ).

Kedu ihe bụ ọrịa ahụ?

Usoro nke mmepe nke oria a jikọtara protein nwere ntụpọ. N'ikpeazụ, mkpụrụ ndụ nke na-elekọta tyrosine kinase na-etinye aka na nhazi lymphocytes B. Ha bụ mkpụrụ ndụ na-adịghị ahụkebe bụ ndị na-ahụ maka nchebe humoral ahụ. N'ihi na ezighi ezi nke tyrosine kinase, B-lymphocytes adịghị edozi. N'ihi nke a, ha anaghị enwe ike ịmepụta immunoglobulins - ọgwụ nje. Ọrịa nke ọrịa Bruton na-agụnye nkwụsị zuru oke nke nchebe nke ụmụ anụmanụ. N'ihi ya, mgbe ndị mmadụ na-efe efe na-abanye n'ime ahụ, a dịghị emepụta ọgwụ nje ha. Ihe dị iche na ọrịa a bụ na usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ nwere ike ịlụso nje virus ọgụ, n'agbanyeghị enweghị B-lymphocytes. Ụdị mmebi nke nchebe humoral na-adabere na oke nkwarụ ahụ.

Ọrịa nke Bruton: mgbaàmà nke ọrịa

Ihe omumu nke mbu na-eme onwe ya ka o bu nwata. Ọtụtụ mgbe, ọrịa ahụ gosipụtara onwe ya n'oge ọnwa 3-4 nke ndụ. Nke a bụ n'ihi n'eziokwu na n'afọ a, akụkụ ahụ ụmụaka anaghị akwụsị ichebe ọgwụ nje nne. Ihe ịrịba ama mbụ nke pathology nwere ike ịbụ mmeghachi omume na-egbu mgbu mgbe ịgba ọgwụ mgbochi ọrịa gasịrị, akpụkpọ anụ, ọrịa nke akuku ume ma ọ bụ nke ala ala. Ka o sina dị, inye nwa na-echebe nwa ahụ site na mbufụt, dịka mmiri ara nne nwere immunoglobulins.

Ọrịa Bruton gosipụtara ihe dị ka afọ 4. N'oge a nwatakịrị ahụ na-amalite ịkpọtụrụ ụmụaka ndị ọzọ, gaa na ụlọ akwụkwọ ọta akara. N'etiti ọnya na-efe efe, ndị na-efe efe, strepto- na staphylococcal microflora meriri. N'ihi ya, umuntakiri nwere ike ịdaba na ọnyá purulent. Ọrịa kachasị na-agụnye ọrịa oyi, sinusitis, mgbasa ozi otitis, sinusitis, maningitis, conjunctivitis. Mgbe a na-enweghị ọgwụgwọ, usoro ihe a niile nwere ike ịbanye n'ime ya. Ngosipụta nke ọrịa Bruton nwere ike ịmalite ịgwọ ọrịa. N'ihi ntakịrị mmeghachi omume na-adịghịzi, microorganisms na-amụba ngwa ngwa na saịtị nke ọnyá na ncha.

Tụkwasị na nke ahụ, ngosipụta nke oria a gụnyere bronchiectasis - mgbanwe nchịkwa na akpa ume. Mgbaàmà dị mkpụmkpụ nke ume, ihe mgbu n'ime obi, mgbe ụfọdụ hemoptysis. O nwekwara ike ịbụ ọdịdị nke mkpali na-egbu egbu na akụkụ nke mgbaze, urogenital system, na mucous membranes. Site n'oge ruo n'oge, a na-ahụ ọzịza na ọnyá na nkwonkwo.

Usoro nyocha nke ọrịa ahụ

Ihe nyocha nke mbụ bụ nchọpụta na-emekarị. Ụmụaka na-arịa ọrịa ahụ na Bruton, na-ata ahụhụ karịa 10 ọrịa kwa afọ, nakwa ọtụtụ ugboro n'ọnwa ahụ. Ọrịa nwere ike ikwugharị ma ọ bụ dochie onye ọ bụla (mgbasa ozi otitis, tonsillitis, oyi baa). Mgbe ị na-enyocha akpịrị, ọ dịghị hypertrophy nke tonsils. Otu ihe a na-emetụtakwa nsị nke mkpụrụ lymph n'ọnụ. Nakwa, ṅaa ntị na mmeghachi omume nke nwa ahụ mgbe a gwọchara ya. A na-ahụ mgbanwe dị ịrịba ama na nyocha ụlọ nyocha. Na UAC, e nwere ihe ịrịba ama nke mmeghachi omume mkpali (ọnụ ọgụgụ ka ukwuu nke leukocytes, mee ka ESR). N'otu oge ahụ, a na-ebelata ọnụ ọgụgụ sel ndị na-adịghịzi ahụ. A na-egosipụta nke a na usoro nchịkọta leukocyte: ọnụ ọgụgụ dị nta nke lymphocytes na mmụba nke ọdịnaya nke neutrophils. Otu nnyocha dị mkpa bụ immunogram. Ọ na-egosi nkwụsị ma ọ bụ enweghị ọgwụ nje. Ihe ịrịba ama a na-enye gị ohere ịme nyocha. Ọ bụrụ na dọkịta nwere obi abụọ, ị nwere ike ịme nyocha mkpụrụ ndụ.

Esemokwu nke ọrịa Bruton site na ụdị ọrịa ahụ

Nke a daa ọrịa na-ọdịiche dị n'etiti ndị ọzọ bụ isi na sekọndrị immunodeficiencies. Otu n'ime ha - Switzerland ụdị agammaglobulinemia, Di Dzhordzhi si syndrome, HIV. N'ụzọ dị iche na ọrịa ndị a, ọrịa Bruton bụ nke mmebi nke nanị mgbochi humoral. Nke a gosipụtara site na eziokwu ahụ bụ na ahụ nwere ike ịlụso ndị ọrụ nje nje ọgụ. Nke a dị iche na nke agammaglobulinemia nke ụdị Switzerland, bụ nke a na-akụghasị mkparịta ụka ma ọ bụ mkparịta ụka na-enweghị nsogbu na cellular. Iji mee ka a esi nchoputa na syndrome Di Dzhordzhi, i kwesịrị ime obi X-ray (thymic aplasia) na iji chọpụta calcium ọdịnaya. Iji wepu nje HIV, palpation nke mkpụrụ lymph, ELISA rụrụ.

Usoro ọgwụgwọ nke agammaglobulinemia

N'ụzọ dị mwute, ọ gaghị ekwe omume imeri ọrịa Bruton kpamkpam. Usoro nke ọgwụgwọ nke agammaglobulinemia gụnyere ọgwụ na-agbanwe agbanwe na akara mgbaàmà. Ihe mgbaru ọsọ kasịnụ bụ iji mezuo immunoglobulins n'ọbara. Ọnụ ụlọnga kwesịrị ịdị ka 3 g / l. Iji mee nke a, a na-eji gamma globulin mee ihe na ọnụego 400 mg / kg. A ghaghị ịba ụba nke nje ọrịa n'oge nnukwu ọrịa, dịka ahụ ahụ na-apụghị ịnagide ha n'adabereghị.

Ke adianade rụrụ symptomatic ọgwụgwọ. Ọtụtụ mgbe na-ede ọgwụ ọgwụ antibacterial "Ceftriaxone", "Penicillin", "Ciprofloxacin". Mgbe ikpughe akpụkpọ anụ chọrọ ọgwụgwọ mpaghara. A na-atụ aro ka a kpoo akpụkpọ anụ mucous na ngwọta antiseptik (mgbanye mmiri nke akpịrị na imi).

Prognosis maka Agumaglobulinemia nke Bruton

N'agbanyeghị ọgwụgwọ eji dochie anya ndụ, prognosis na agammaglobulinemia dị mma. Ngwọta na-aga n'ihu na mgbochi nke usoro ihe ọkụkụ na-ebelata ụda nta nke nta. Ọtụtụ mgbe, ndị ọrịa na-anọgide na-arụ ọrụ ma na-arụsi ọrụ ike. Site n 'usoro na-ezighi ezi maka ọgwụgwọ, nsogbu nwere ike ịmalite imechi. N'ihe banyere ọrịa ndị a na-eleghara anya, ọdịdị ahụ adịghị mma.

Mgbochi Ọrịa Bruton

N'ọnọdụ nke ọrịa na ndị ikwu ma ọ bụ na-enyo enyo ya, ọ dị mkpa iji nyochaa mkpụrụ ndụ n'ime afọ mbụ nke afọ ime. Ọzọkwa, mgbochi gụnyere ịnọrọ na ikuku, enweghi ọrịa na-adịghị ala ala na mmetụta na-emerụ ahụ. N'ime afọ ime, ndị nne na-eme mkpesa na nrụgide. Mgbochi nke abuo na-agụnye ọgwụ vitamin, iwebata gamma globulin, ibi ndụ dị mma. Ọ dịkwa mkpa izere ịkpọtụrụ ndị nwere ọrịa.