Werdnig-Hoffmann: ụdị na isi mgbaàmà

Werdnig-Hoffmann - nnọọ njọ daa ọrịa nke na-esonyere amyotrophy, jiri nwayọọ nwayọọ na mbibi nke isi akwara ozi nke ọgidigi azụ, na, mmọdo, muscle atrophy. Ozugbo ọ bụ uru na-arịba ama na nke a bụ ihe ketara mkpụrụ ndụ ihe nketa ọrịa, nke a na-ebute site ná na autosomal recessive n'ụzọ.

Gịnị bụ Werdnig-Hoffmann?

Ọ bụ a akwara ozi ọrịa so site nwayọọ nwayọọ mbibi nke ndị isi owuwu nke ụjọ usoro innervating. Dị ka ihe atụ, mgbe mgbe, e nwere demyelination nke ihu mgbọrọgwụ nke ọgidigi azụ. Ke adianade do, ọrịa na-emetụta ụfọdụ cranial irighiri akwara.

N'ezie, mmebi nke akwara ozi na-emetụta nke ala nke uru ahụ. Otú ọ dị, n'ihi na a na ọrịa e ji na-akpọ doo muscle ọnwụ, nke akụkụ nke muscle retains ikike kpum, mgbe iche iche "n'ùkwù n'ùkwù" atrophy.

Ọkpụkpụ azụ atrophy Verdniga-Hoffmann gosi na nwata. Today na-ekewa atọ isi forms nke ọrịa.

Congenital ọrịa Verdniga-Hoffmann na ya mgbaàmà

A, mbụ mgbaàmà nke a n'ụdị nke ọrịa ndị na-ama kwesiri ngosi ke akpa ụbọchị ole na ole mgbe amuchara nwa. The nwa-ewetara umengwụ paresis nsọtụ. Mkpu nke na-arịa ọrịa na ụmụ na-adịghị ike na-ejisike audible, ke adianade do, ha nwere ike na usoro kụrie.

Dị ka nwa gị na-eto, ị nwere ike achọpụta na lag nkịtị development. Ọrịa ụmụ ọhụrụ adịghị na-isi, na-adịghị na-anọdụ ma guzo. Naanị na obere okwu, ndị ọhụrụ bụ ike jide ahụ na ihe ziri ezi na ọnọdụ, ma nke a na ike kpamkpam pụtara ngwa ngwa dị ka mbibi nke akwara ozi.

Ke adianade do, e nwere ụfọdụ abnormalities na skeletal mmepe, karịsịa hip dysplasia, scoliosis, guzobe foneelu obi, ụkwụ ncheihu n'elu, hydrocephalus.

N'oge ọrịa ọjọọ, na mbelata nke akwara endings na-enwe ọganihu ngwa ngwa. Atrophy nwere ike kọwara bụghị naanị skeletal uru, ma na-emep uta eri nke esịtidem akụkụ. Ọtụtụ mgbe na-emetụta ndị diaphragm, nke na-eduga ná akụkụ okuku ume na ọdịda. N'ụzọ dị mwute, ụmụ yiri ọrịa ndụ (na nkezi) ruo afọ nke itoolu.

Early Verdniga-Hoffmann ọrịa

Isi mgbaàmà nke ọrịa egosipụta onwe ha na nkera nke abụọ nke ndụ. Ole na ole mbụ ọnwa nke anụ ahụ mmepe nke nwa na-aga nnọọ nkịtị - na nwa ewu na-amụta na-jide isi na-anọdụ ala, mgbe ụfọdụ, ọbụna nwere ike ịnọ ọdụ unaided. Ma ndị a niile na nkà na-efu mgbe ebighị nke ọrịa. Site n'ụzọ, mgbe mgbe, na-akpalite ọrịa syndrome.

Tremor nke mkpịsị aka na akaị contracture - akpa ihe ịrịba ama nke mbibi nke akwara ozi. Mgbe e mesịrị na-amalite atrophy na mkpọnwụ nke uru ahụ. The nkezi oge nke ndụ nke ọrịa bụ n'etiti 14 na 16 afọ.

Mbubreyo ọrịa Verdniga-Hoffmann

Ndị dị otú ahụ ọrịa milder. Dị ka a na-achị, na nwa na-amalite nnọọ na-ejikarị ruo afọ abụọ. The eyen na-amụta na-anọdụ ala, na-eguzo na-eje ije. Naanị na ndị nne na nna na-amalite na-achọpụta na ụfọdụ ndiiche.

First, agbanwe gait nke a na-arịa ọrịa na nwa - ọ na-aga, ọtụtụ ekwe ikpere, mgbe mgbe dara, alala itule. Ka daa ọrịa nwere ike na-achọpụta mgbanwe ụfọdụ na ọkpụkpụ, dị ka deformation nke obi. Verdniga-Hoffman syndrome e ji a siri ike tremor, ebelata muscle ụda, na ofufe nke isi unconditioned-aghọ nkọ.

Ọtụtụ mgbe 10-12 afọ nke a na nwa kpam kpam tụfuru ike nke onwe ha njem. Otú ọ dị, na nke a na ọrịa na-adị ndụ ruo 20, na mgbe ụfọdụ ruo afọ 30.