Wilson ọrịa: na-akpata, ihe mgbaàmà na ọgwụgwọ

Wilson-Konovalov ọrịa - a obere ọrịa, nke a na-kpatara oké ìgwè nke ọla kọpa na ahụ ruru ka nwayọọ na-ezighị ezi nke ya ozuzu na dị ka a n'ihi ya ego na nsụkọrọ na esịtidem akụkụ (imeju, cornea, akụrụ, ụbụrụ). Na-akpata ọrịa

Nke a na ọrịa na-kpatara genetically. Wilson ọrịa ya na-adakarị ngosipụta dabeere na a mebiri nke ọla kọpa metabolism Filiks. Na nkịtị aru nke ọtụtụ ndị chemical mmewere n'ime n'ọbara si eriri afọ, ọ na-anyụpụ na mmamịrị na bile. Wilson ọrịa na-akpata metabolic aghara nke ọla kọpa na imeju (njikọ ceruloplasmin - medsvyazuyuschego protein) na ya mkpochapu na bile. N'ihi ya, n'ime ọbara na-abawanye nke ukwu larịị nke unbound ọla kọpa.

Wilson ọrịa na-ketara nna autosomal recessive n'ụzọ. Onu ọrịa ọtụtụ ihe ndị ọzọ na mba na mpaghara ebe di na nwunye n'etiti ndị ikwu bụ omenala enyịme. Frequency ọnyà omume nke a na ọrịa karịa 60%. E nwere atọ iche iche nke genotype nke ọrịa:

• West. Ọ na-amalite na 10-16 afọ si ọrịa imeju. Mgbe ahụ, e akwara ozi mgbaàmà.
• Slavic. Ọ na-amalite, na-emekarị na 20-35 afọ. Na nke a, na e nwere a dịtụ obere imeju mebiri na akwara ozi mgbaàmà.
• Gbara gharịị. Ọ na-egosi na ibelata tserulplazmina larịị. Clinical ihe ịrịba ama nke ọrịa na-hụrụ.

The esi nke ìgwè nke ọla kọpa dị iche iche esịtidem akụkụ

Ìgwè nke ọla kọpa na akụrụ na-eduga ná mmepe nke glomerulonephritis, na dị ka a N'ihi ya nke-emeghasịkwa nke filtration usoro ndi na-edozi na ion. Nke a na-ókè excretion nke mmamịrị. Mgbe e ji ọla kọpa accumulates na cornea anya, ọ na-adịghị emetụta motility nke nwa anya na adịghị eduga visual impairment, Otú ọ dị, na-akpata a mgbanwe na agba okirikiri na ndị iris. Nke a bụ otu n'ime ihe e ji mara atụmatụ, nke nwere ike mfe kpebisiri Wilson oria. Photo nke odo okirikiri na iris nwere ike hụrụ na gba ọtọ anya, ha na-ekwu maka onwe ha. Ọla kọpa-agbakọ ụbụrụ enye ịrị elu a ndepụta akwara ozi mgbaàmà. Ìgwè ke imeju ọ na-akpata mmebi nke a ngwa, nke na-eduga ná imebi nke ya ọrụ na organism mmenaanya buildup na imeju.

Wilson ọrịa: mgbaàmà

Mbụ ediyarade nke ọrịa nwere ike ịbụ bịara ikiri okwu na ike ịrụ obere mmegharị. E na-n'ikwe isi ha na elu ụkwụ na ibu na-ezu ike, nakwa dị ka ndị isi nke uru ahụ na mmegharị. The ọrịa emee nta nke nta, na nwetụ exacerbations na remissions. The kpara pụta na-ọtụtụ ugboro ugboro hụrụ ụmụaka na hepatic ụdị ọrịa ahụ.

ọgwụgwọ

N'ịgwọ ọrịa eji ọgwụ ọjọọ eme na normalize mgbanwe nke ọla kọpa ke idem. Ha na-ekenye naanị n'otu n'otu, na-adabere na udi ma na-arụ ọrụ nke ọrịa. Doses na-ụba n'out oge na akara kwa nke ọla kọpa na ọbara. Ọgwụ ndị a na-agụghị oké anabata ahu na nwere ike mmetụta, n'ihi ya sie ike mmadụ ọnụ na-kenyere ha na vitamin. Ọrịa na-gwara-arapara nri, nke Ewezuga si nri oriri ọgaranya ọla kọpa (azu, chocolate, mushrooms, imeju, koko).