Harlequin ọrịa: Mgbaàmà, atụmatụ na ọgwụgwọ

Ụmụ ọhụrụ dị nnọọ ngwangwa. Ọbụna n'akpa nwa, ha nwere ike na-emetụta dị iche iche na-adịghị mma na ihe na-eme ka ndị daa ọrịa nke crumbs. N'ihi ya, mụrụ, toddler nwere otutu nsogbu. Otu n'ime ndị kasị njọ ndiiche bụ Harlequin syndrome. The ọrịa a na-aha ya bụ mgbe uma nke Italian commedia dell'arte, onye yi a uwe mere nke yi ákwà iberibe nri.

Harlequin syndrome na nwa ọhụrụ

Dọkịta ahụ na nsogbu ozugbo ọmụmụ nke a nwa. Dị ka ha, Harlequin syndrome nwere ike kọwara ezughị okè nke autonomic usoro na abụghịzi nri ịchịkwa vaskụla ụda. The ọrịa nwekwara ike ike triggered site mfe ike ndọda. Ntak emi ẹwọrọde? Dọkịta nwere ike na-enye a aza ngwa ngwa ajụjụ. The iche iche nke ihe ndị mere maka sara mbara nke ukwuu: si mfe odida nke nwa ebu n'afọ na mmepe na ogbenye ndụ nhọrọ, nke na-eduga na-abịakwasị nwaanyị dị ime.

The syndrome pụrụ igosipụta ka nile ahụ, na na na ụfọdụ ebe nke ahu. Ndị a ụmụaka, ndị dọkịta na-ekwu, bụ mgbe niile na-arịa ọrịa na oyi, n'ihi na ha nsogbu n'obi thermoregulation. Amụ ije n'oge ọ bụla nke afọ ga-Ọsụsọ ikwusi, mgbe ahụ na mberede ka supercool, dị ka a n'ihi nke persistent malitere ịrịa nje na-nyere ya. Ke adianade do, syndrome enye erughị ala arọ, ya mgbe nwa ahụ na-ebe ákwá, ọ na-erughị ala na agbakasị.

mgbaàmà

Dị ka ụfọdụ ndị na-akọ, ndị syndrome nwere ike ịbụ a N'ihi ya nke nwa ebu n'afọ na asphyxia ma ọ bụ nweta ha na nwa intracranial mmerụ. Ọ na-chọpụtara na ikpe nke ọnya nke hypothalamus na medulla oblongata. Na nke ọ bụla, ndụmọdụ ozugbo ime ka a ọkà mmụta ọrịa akwara. Ịchọpụta ọrịa bụ nnọọ mfe: Ọ bụ isi mgbaàmà nke nācha ọbara-ọbara nke anụ ahụ, mgbe obere achicha dina ya n'akụkụ. Na nke a, nke bụ ókè nke agba mgbanwe na-ewe ebe kpọmkwem na akara nke ọkpụkpụ azụ.

Mkpumkpu agba akụkụ ahụ emee a nkeji ole na ole mgbe ịtụkwasị nwa. Ọ na-egosi dị ka Harlequin syndrome. Photo obere ụmụaka ọgwụ encyclopedias egosi jọrọ njọ picture - na elu akụkụ nke ha ahu nwere a nkịtị agba, na-apụtaghị ìhè na-aghọ na-egbuke egbuke red, mgbe ụfọdụ, a bluish tint. The onu bụ kwesiri ngosi ruo ọtụtụ minit. Ụfọdụ ndị ọkachamara na-ekwu na syndrome nwere ike a ịrịba ama nke prematurity.

cutaneous ngosipụta

Ọ bụrụ na nkọwa nke ọrịa na-eji ọgwụ na okwu, na Harlequin syndrome-egosipụta onwe ya dị ka a kọmpat akpụkpọ keratinization. Ọ bụghị a na-akpọ granular oyi akwa, kama anya mbadamba nkume ndị e guzobere n'oge cracking nke epidermis. Ndị a formations nwere a hexagonal udi, ha na-emekarị iche site na miri-acha uhie uhie cracks. acha mgbe isi awọ ma ọ bụ jaundiced.

Children mụrụ a ọrịa mgbe ọzọ abnormalities: ha nwere ike ime deformation nke ọnụ (egbugbere ọnụ ya na-echetara azụ), ectropion, na-ekwesịghị ekwesị mepụtara kwa ewepụghị ntị. Mgbe ụfọdụ, chọpụtara na microcephaly, mgbe nwa ọhụrụ bụ underdeveloped okpokoro isi: dị ka a N'ihi ya, a mụrụ ya na a nnọọ obere ụbụrụ. Dị otú ahụ ụmụaka na-anwụ na neonatal oge ma ọ bụ mgbe a mụrụ ya.

atụmatụ nke ọrịa

Kids adịghị mgbe niile na-anwụ, ma ọ bụrụ na ha nwere daa ọrịa nke Harlequin. The syndrome bụghị a ikpe. The ọrịa ike-akpọ, e wezụga, ma ọ bụrụ na ọ na-ngwa ngwa chọpụtara na competently, pụrụ ibelata ihe ọnọdụ crumbs pụrụ iche preparations. Ndị a ụmụaka na-emebi bụghị nanị na okpomọkụ, kamakwa electrolyte itule. Chapped akpụkpọ utrudnyaet iku ume na ije. Na nnukwu cracks nwere ike inwe nje na ịzụlite sepsis.

Ọ dabara nke ọma, ọrịa abụghị nnọọ nkịtị. Na nke a, nwa ọhụrụ na-enwe mmekọahụ na-ekpe dịghị mkpa: na daa ọrịa susceptible ma ụmụ okoro na ụmụ agbọghọ. Dọkịta na-ekwu na ọrịa mgbe na-agba ọsọ ike. The prognosis ọtụtụ mgbe zuru ezu ọjọọ. The aetiology nke syndrome ka amaghi.

ọgwụ

Irighiri kenyere ọgwụgwọ, nke Aims ịnọgide na-enwe ahụ nkịtị ahu okpomọkụ na stabilization nke mmiri-electrolyte itule. Ọzọkwa, ndị dị otú ahụ a-enwe ndidi na-achọ a nkịtị nri, antiinflammatory, antibacterial ọgwụ. The ojiji nke retinoids n'ụdị ointments na onu capsules budata enwekwu lanarị ọnụego, ma ọ bụrụ na nwa ahụ na-chọpụtara Harlequin syndrome. Ọgwụgwọ-agụnye iji ọgwụ ọjọọ eme ihe, ebe ifịk umi bụ isotretinoin na acitretin. N'agbanyeghị nke a, ndị ntụpọ ịnọgide na akpụkpọ ruo mgbe ọgwụgwụ nke ụbọchị. The àgwà nke ndụ na ndị ọrịa a budata belata.

Ọ bụrụ na ndị syndrome na-adịghị akpọ, ọ bụ omume na-eme na-enweghị ọgwụ. Ndị nne na nna zuru ezu support na ọta akara nkịtị okpomọkụ - gburugburu 20 degrees. Akụzi crumbs na Ihu Igwe ókè ga-eji nwayọọ nwayọọ: nke mbụ, ọ ga-imeghari ka oyi, na nanị mgbe ahụ ka ikpo. Otú a ị ga-azụ ndị autonomic usoro na mgbidi eyen arịa. Cheta: ma ọ bụrụ na nwa ọhụrụ ọsụsọ na-agba, i kwesịrị ịgbanwe uwe ozugbo. Ndị dị otú ahụ na usoro na-chọrọ inye a mma N'ihi.