Hemophilia - nke a bụ ihe ọrịa? Olee otú na ihe bụ ihe mgbaàmà nke hemophilia?

N'ihi na ọtụtụ amaghị ndị mmadụ hemophilia - a na-akpọ eze ọrịa, mara banyere ya naanị na akụkọ ihe mere eme: ha na-ekwu, ọ tara ahụhụ Tsarevich Alexei. N'ihi enweghị ihe ọmụma, ndị mmadụ na-kwere na ndị nkịtị nwere ike na-arịa ọrịa na hemophilia. Ọ na-kweere na ọ na-emetụta nanị ndị oge ochie ọgbọ. The otu àgwà dịwo anya na "ndị oké ozu" gout. Otú ọ dị, ọ bụrụ na gout - Power ọrịa, na ya ugbu a nwere ike ịbụ na isiokwu ọ bula, ọ hemophilia - a butere n'aka ọrịa, na ọ nwere ike inwe ihe ọ bụla nwa, onye nna nna nwere ọrịa ahụ.

Gịnị bụ Hemophilia?

Na ndị mmadụ, ọrịa a na-akpọ "mmiri mmiri na ọbara." N'ezie, ya Ọdịdị nke enweghị nchịkwa, na Ya mere mie ike clot. The nwetụrụ ọkọ - na ọbara na-agba ike ịkwụsị ya. Otú ọ dị, ọ bụ mpụga pụta ìhè. Ọtụtụ ihe ndị ọzọ siri ike esịtidem aa na nkwonkwo, afo, akụrụ. Ọbara ọgbụgba na ha nwere ike na-akpọ ọbụna enweghị n'èzí mmetụta na ndị dị ize ndụ ya pụta.

N'ihi na ọbara coagulation ọrụ iri na abụọ kpọmkwem edozi na kwesịrị ugbu a na ọbara na a kapịrị ịta. Hemophilia ọrịa a chọpụtara na ihe omume na otu n'ime ndị a na-edozi anọghị mgbe niile ma ọ bụ na-adị na-ezughi oke ịta.

ụdị hemophilia

Na nkà mmụta ọgwụ, e nwere atọ ụdị nke ọrịa.

1. Hemophilia A. A na-akpọ na-anọghị ma ọ bụ enweghị coagulation akpata nke Asatọ. Kacha nkịtị ụdị ọrịa dị, dị ka ọnụ ọgụgụ, pasent 85 nke ihe nile ikpe. Ná nkezi, a na nwa nke 10 000 bụ dị otú ahụ a-enwe ndidi na hemophilia.
2. Hemophilia B. Mgbe ọ hụrụ nsogbu na ihe na-akpata n'okpuru nọmba IX. Akara dị ka ihe ndị ọzọ obere: ọ na-arịa ọrịa ize ndụ bụ ugboro isii ala karịa na ihe banyere nhọrọ A.
3. Hemophilia C kọrọ ihe na-akpata ọnụ ọgụgụ XI. Nke a na umu bụ ihe pụrụ iche: ya e ji ma ndị ikom ma ndị inyom. Ọzọkwa, mgbe mgbe, ọrịa na-Ashkenazi Juu (nke n'ozuzu bụghị ahụkarị ọ bụla ọrịa ha na-emekarị bụ mba na otu "njikere" kpukpru si n'agbụrụ, mba na agbụrụ dị iche iche). Na ngosipụta nke hemophilia nwekwara kụrụ aka nke mkpokọta adakarị picture, otú na-adịbeghị anya, ọ na-e si ndepụta hemophilia.

Ọ ga-kwuru na otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ezinụlọ a na ọrịa emee (ma ọ bụ chọpụtara) maka oge mbụ, ọ na-aghọ a ujo na-adịghị njikere nne na nna.

Mere ọrịa emee?

Ya malitere na-aghọ congenital hemophilia site n'usoro, bụ nke dị na X chromosome. Ụgbọelu na ọ bụ nwaanyị, ọ gwara ya na ọ bụghị onye ọrịa, ma e wezụga na e nwere ike ịbụ ugboro ugboro nosebleeds, kwa arọ nanso, ma ọ bụ karịa nwayọọ nwayọọ na-agwọ ọnyá obere (e.g., mgbe ndị wetara ezé). The site n'usoro bụ recessive, otú na-arịa ọrịa, ọ bụghị ihe niile ndị nwere nne na - a ụgbọelu nke ọrịa. A, ihe gbasara nke puru na-ekesa 50:50. Ọ enwekwu ma ọ bụrụ na ezinụlọ nwere na-nna-ya. Girls kwa bụ na-ebu nke mkpụrụ ndụ ihe nketa bụ amanyere bụ iwu.

Mere hemophilia - a ọrịa n'ihi na ndị ikom

Dị ka ekwuola, na hemophilia site n'usoro bụ recessive na bụ mmasị na chromosome, kwuru na dị ka X. nwanyi, abụọ ndị a chromosomes. Ọ bụrụ na onye dị otú ahụ site n'usoro gburu, ọ bụ na-adịghị ike na nke abụọ-ewute ya, isi, nke mere na e nwere nanị a girl ụgbọelu, site na nke a na-ebute site ná hemophilia, ma ya onwe ya na-anọgide na ike. O yikarịrị ka ndị na ma tụụrụ ime X chromosome nwere ike ịnwe kwekọrọ ekwekọ site n'usoro. Otú ọ dị, n'oge e guzobere mkpụrụ nke ha onwe ha ọbara usoro (na nke a pụtara na a nkeji iri na ise afọ ime izu) ọ na-aghọ unsustainable, na e nwere a n'amaghi ite ime (ọpụpụ). Ebe ọ bụ na ndị dị otú ahụ a onu nwere ike ịbụ n'ihi ihe ndị dịgasị iche, na-emekarị ọ dịghị ọmụmụ samoabortnogo bụghị rụrụ, nke mere na ọnụ ọgụgụ na nke a nke ọ bụla.

Ọzọ ihe - mmadụ. Ha nwere a abụọ X chromosome bụghị ugbu a, ọ na-anọchi Y. kasị "xxx" ọ bụghị, ma ọ bụrụ na a recessive-egosipụta onwe ya, ọ malitere ịsọ ọrịa kama ya latent ala. Otú ọ dị, n'ihi na chromosome bụ ka na abụọ ahụ, nke puru nke ndị dị otú a mmepe nke ibé bụ kpọmkwem ọkara nke emegide.

mgbaàmà nke hemophilia

Ha nwere ike na-egosipụta onwe na mụọ nwa, ma ọ bụrụ na mkpa ihe na-akpata ahụ na ọ bụ ihe fọrọ nke nta na-anọghị, na nwere ike ime ka ya onwe ya chere na ihe karịrị oge ma ọ bụrụ na e nwere ụkọ nke ya.

1. Agba ọbara na-anọghị nke doro anya ihe mere. Ọtụtụ mgbe, ndị mụrụ nwata na streaks ọbara imi, na anya, otubo, na ọ bụ ike iji kwụsị ọbara ọgbụgba.
2. Hemophilia (picture bụ show), na-egosipụta onwe n'ime ibu aza bruises na nnọọ ntakịrị mmetụta (atụ, mkpịsị aka mgbali).
3. Ugboro ugboro na-agba ọbara ka na-ama gwọọ ọnya.
4. Mụbara ezinụlọ ọbara ọgbụgba: imi, goms ọbụna mgbe na-asa ezé.
5. Ọbara ọgbụgba n'ime nkwonkwo.
6. ọbara na mmamịrị na na nsị.

Otú ọ dị, ndị dị otú ahụ "ihe ịrịba ama" adịchaghị egosi na ọ bụ banyere hemophilia. Ka ihe atụ, nosebleeds nwere ike na-egosi adịghị ike nke mgbidi ọbara arịa, ọbara na mmamịrị - maka gbasara akụrụ ọrịa na na stool - ọrịa. N'ihi ya, ọ bụ n'aka na-ọzọ nnyocha.

Ịmata hemophilia

Ke adianade na-amụ ọgwụ mere eme nke ndidi na ya ule nke a dịgasị iche iche nke ọkachamara ekenịmde laabu ule. Ke akpa itie kpebisiri ike site ọnụnọ n'ime ọbara niile coagulation ihe na ha ịta. Iji tọọ oge o were maka coagulation ọbara sample. Ọtụtụ mgbe ule ndị a na-ebu na DNA nnyocha. mkpebi siri ike nwere ike ịdị mkpa ka a ihe ezi nchoputa:

• thrombin oge;
• mbuaha mmadụ abụọ;
• prothrombin index;
• ego nke fibrinogen.

Mgbe ụfọdụ rịọrọ na ndị ọzọ pụrụ iche na ihe ọmụma. N'ezie, onwem na ihe kwesịrị ekwesị na ngwá, ọ bụghị ọ bụla n'ụlọ ọgwụ, otú enyo enyo hemophilia na-zigara ọbara lab.

The ọrịa, nke na-esonyere hemophilia (foto)

The kasị e ji mara nke hemophilia - bụ articular ọbara ọgbụgba. The ọgwụ na aha - gemoartroz. Ọ na-amalite kama ngwa ngwa, ọ bụ ezie na ndị kasị peculiar na ọrịa na oké hemophilia. Ha na-agba ọbara na nkwonkwo ime enweghị ọ bụla mpụga mmetụta, spontaneously. Nwayọọ akpasu gemoartroza chọrọ mmerụ. Nkwonkwo na-emetụta bụ isi ihe ndị na-enwe nchegbu, ie, ikpere, hip na pristopnye. Nke abụọ na akara - ubu mgbe ha - n'ikpere aka. The mbụ mgbaàmà pụta ìhè gemoartroza ama nwere afọ asatọ nwa. N'ihi na nke articular ọnya nke ọtụtụ ndị ọrịa nweta a nkwarụ.

Ngwangwa ngwa: akụrụ

Hemophilia ọrịa na-akpatakarị ọdịdị ọbara mmamịrị. Ọ na-akpọ hematuria; nwere ike n'ihu were were, ọ bụ ezie na ihe mgbaàmà ka na-anọgide na-emenye egwu. Ihe dị ka ọkara ndị haematuria na-esonyere ruo ogologo oge nnukwu mgbu. Ugboro gbasara akụrụ colic kpatara egbochi mkpụkọ nke ọbara pushing ureter. The akacha na ọrịa na hemophilia pyelonephritis, sochiworo anya site ugboro ole nke omume - hydronephrosis, na nso nso were a capillary sclerosis. Ọgwụgwọ nke gbasara akụrụ ọrịa mgbagwoju anya site mgbochi ụfọdụ na ọgwụ ọgwụ ọjọọ: ihe ọ bụla na-eme ka liquefaction nke ọbara, ọ na-apụghị na-eji.

hemophilia ọgwụgwọ

N'ụzọ dị mwute, hemophilia - ihe na-enweghị ngwọta ọrịa na-eso ndụ mmadụ. Na-eche nke ụzọ ọzọ i nwere ike ịmanye ahụ na-emepụta na chọrọ protein, ọ bụrụ na ọ bụghị ike na-eme ya site na nwa. Otú ọ dị, ọganihu na nkà mmụta ọgwụ ọgbara eme ka o kwe ịnọgide na-enwe ahụ n'ogo na nke ndị mmadụ na hemophilia, karịsịa na bụghị nnọọ oké ike, nwere ike ime ihe fọrọ nke nta nkịtị adị. Iji gbochie ọbara ọgbụgba na hematoma achọ mgbe nile infusion ngwọta na-efu clotting ihe. Ha na-dịpụrụ adịpụ n'ebe ọbara mmadụ donors na toro maka a onyinye nke ụmụ anụmanụ. Administration nke ọgwụ ọjọọ nwere a na-adịgide adịgide ndabere dị ka a preventative na ọgwụgwọ ma ọ bụrụ na ndị na-abịa ịwa ahụ ma ọ bụ mmerụ.

Ke ukem, hemophiliacs ga mgbe niile ata ọgwụgwọ anụ ahụ ịnọgide na-enwe na nkwonkwo ahụ ike. Ọ bụrụ na oke buru ibu, ọ na-aghọ ize ndụ hematoma dọkịta na-awa na-eme ka ihe iji wepụ ha.

Ka chọrọ mịnye ọgwụ ọjọọ mere na ndabere nke ọbara, hemophilia ọrịa enwekwu ihe ize ndụ iji nweta malitere ịrịa ịba ọcha n'anya, cytomegalovirus ọrịa, herpes, na - kasị njọ - HIV. O doro anya na ihe niile donors na-anwale maka nchekwa nke ọbara ha, ma na-ekwe nkwa na ọ dịghị onye pụrụ ime.

enwetara hemophilia

N'ọnọdụ ka ukwuu, hemophilia bụ butere n'aka. Otú ọ dị, e nwere ndị ụfọdụ ọnụ ọgụgụ mgbe ọ na-egosipụta onwe ya na ndị okenye, na mbụ na-enweghị a akụkọ ihe mere eme nke ya. Ọ dabara nke ọma, otú ahụ ikpe bụ oké obere - otu onye ma ọ bụ mmadụ abụọ kwa nde. Kasị nweta ọrịa, tọrọ karịrị afọ 60. N'ọnọdụ nile nke enwetara haemophilia - a ụdị A. Ọ bụ ihe kwesịrị ịrịba ama na ihe mere nke ọ bịara, hụrụ ihe na-erughị ọkara nke ndị ọrịa. Otu n'ime ndị a ọrịa cancer, na-ewere ụfọdụ ọgwụ, autoimmune ọrịa, ọ bụ nnọọ obere - enweghị nchịkwa, na omume nke oké ike, mbubreyo ime. Gịnị mere ndị ọzọ malitere ịrịa ọrịa, ike-ike-dibia.

Victorian ọrịa

The mbụ ahụ nke enwetara ọrịa a kọwara na Ihe Nlereanya Queen Victoria. N'ihi na a ogologo oge na e weere ya na ọ bụ naanị otu ụdị, ebe ọ ya, ma ọ fọrọ nke nta ka ọkara narị afọ mgbe hemophilia inyom e hụrụ. Otú ọ dị, nke iri abụọ na narị afọ, na biakwa obibia nke ọnụ ọgụgụ na nnweta nke eze ọrịa, pụrụ iche queen ike-atụle: hemophilia, nke pụtara mgbe a mụrụ ya, ndị na-abụghị butere n'aka, adịghị adabere na mmekọahụ na-arịa ọrịa.